大約在3000-4000次分娩(包括剖腹產(chǎn))中可能遇到一例這樣的畸形兒:在新生兒的腹部中央,相當于臍帶部位,有突出腹外的腹腔臟器,其上覆有透明囊膜,透過囊膜可窺見其內所含臟器。在囊膜上有臍帶殘株附著,特別是臍動、靜脈,尤為顯著。囊內都含小腸,有時部分胃及肝、脾也可移位于囊內,這種比較嚴重畸形稱作臍膨出。它同時還可能存在其他先天畸形,如小腸閉鎖、肛門閉鎖、膀胱外翻、睪丸未降、腸旋轉不全、肺發(fā)育不良及下腔靜脈角度畸形等。
有些家長誤認為是臍疝,實際上二者從發(fā)病原因及膨出腫物等方面有著本質上的區(qū)別。僅從外表覆蓋物來看,臍疝為正常皮膚,而臍膨出為囊膜。囊膜的內層為腹膜,外層為羊膜,中間為一薄層膠凍狀物。囊膜起保護作用,隨時間推移有變化,在新生兒出生后的6-12小時內,囊膜表面光滑、濕潤、透明而有光澤;以后變?yōu)椴煌该?、黃色、干燥、粗糙,易破裂,可能造成內臟裸露脫出、休克、腹膜炎而死亡。有少數(shù)病兒在分娩過程中囊膜破裂,腹腔臟器直接外露。所以應抓緊時間治療,事實上,許多病兒在分娩前巳做出診斷,而由產(chǎn)房直接轉入小兒外科病房或手術室。
治療方法與膨出腫物大小有關,同時要照顧到孩子的呼吸和循環(huán)功能。①膨出腫物小于5厘米(也就是相當于腹壁缺損未超過5厘米),孩子其它情況較好,可施行腹腔臟器還納手術,并分層縫合腹壁。②膨出腫物超過5厘米,又稱巨型臍膨出,如果強行將膨出體外的腹腔臟器還納,由于過度壓迫橫膈和肝靜脈及下腔靜脈,必然造成孩子呼吸和循環(huán)功能失調,所以采用分期手術。第一次在出生后不久實施,僅游離縫合皮膚(皮膚有彈性,像包袱皮那樣包住膨出腫物)保護囊膜;有時候皮膚不夠用,縫不上,可在囊膜外面涂藥,如磺胺嘧啶霜、0.5%硝酸銀等,每曰1-2次,約1周后結一層厚的干痂,并在此基礎上傷口兩側皮膚逐漸長到一起。但以上都只是皮膚愈合,約在6—12月后需再次做修復腹壁的手術。③巨型臍膨出,在膨出腫物外面縫一個硅膠制的囊,保護囊膜和膨出腹腔臟器,以后逐日收緊硅囊,使膨出的腹腔臟器逐漸還納,最后修補腹壁。這種方法巳逐漸普及。不論何種手術方法,靜脈高營養(yǎng)都十分重要,以保證病兒順利恢復。